El abordaje de la hemofilia y de otros trastornos de la coagulación en España, en donde hay en torno a 4.500 personas afectadas, es buena, «pero aspiramos y lucharemos para que la crisis no merme nuestra calidad de vida», señala José Antonio Muñoz Puche, presidente de la Federación Española de Hemofilia (Fedhemo), a lo largo de esta entrevista con Somos Pacientes con motivo de la celebración hoy del Día Mundial dedicado a esta enfermedad.

¿Cual es la importancia del Día Mundial de la Hemofilia?

La Federación Mundial de Hemofilia (WFH) es una organización compuesta por 118 países, y desde Fedhemo, como entidad nacional miembro, nos sumamos a su objetivo: lograr que todas las personas puedan acceder a un tratamiento adecuado. Queremos, como aboga el lema de la WFH, ‘cerrar la brecha’ alrededor del mundo y que, además, en España la crisis no merme nuestra calidad de vida; por eso lucharemos. En el mundo se estima una población de 400.000 personas con hemofilia y solamente un 25% tiene acceso a un diagnóstico y tratamiento adecuado, el resto tiene un tratamiento escaso, precario o nulo.

¿Qué supone esta celebración para los pacientes españoles?

Supone el compromiso de una entidad como Fedhemo que con 41 años de trayectoria hace partícipe a los pacientes con hemofilia y otras coagulopatías congénitas de un objetivo más global, entendiendo la necesidad de solidaridad que otros pacientes demandan para mejorar su calidad de vida, y la necesidad de seguir comprometiéndose para avanzar en un mejor tratamiento integral aquí, en España.

Ustedes defienden el tratamiento profiláctico frente al tratamiento a demanda, ¿por qué?

La seguridad en los factores de coagulación, con la utilización de productos recombinantes como tratamiento de primera elección, y la profilaxis son fundamentales. La profilaxis ha cambiado la calidad de vida, pues hemos pasado de atender las hemorragias una vez comenzadas a intentar prevenirlas antes de que ocurran, evitando con ello secuelas articulares discapacitantes. Hemos convertido a pacientes con hemofilia grave en pacientes con hemofilia de grado leve.

¿Cuando debe empezar el tratamiento preventivo?

Podemos hablar de dos tipos de tratamiento en profilaxis:

– Profilaxis primaria, con inicio antes de los 2 años de edad y así se intenta retrasar al máximo, posible problemas articulares a futuro.

– Profilaxis secundaria, con inicio después de los 2 años de edad y tras aparición de sangrados repetidos, con el fin de controlar una posible articulación «diana».

La profilaxis tiene sus inconvenientes, como la dificultad en los accesos venosos en niños para la administración de la medicación o como la puesta de ‘port-a-cath’, pero compensa en ambos protocolos la calidad de vida para el paciente.

¿Cuál es el valor real del consejo genético?

El uso de técnicas de reproducción asistida en hemofilia es cada vez más frecuente. Estas técnicas permiten a parejas en las que la mujer es portadora de hemofilia concebir con seguridad hijos que no presenten esta enfermedad. El consejo genético ayuda a conformarse una opinión de cara a optar por una opción, totalmente enmarcada en el ámbito de la esfera personal, pero que la ciencia y la normativa regula.

¿Está adecuadamente tratado el paciente español si cotejamos su situación con la de los países de nuestro entorno?

El tratamiento en España es dispensado a través del sistema sanitario público. Cerca de 60 centros atienden a pacientes con hemofilia, y el nivel asistencial es muy bueno. Eso no implica que no debamos seguir avanzando hacia un mayor abordaje integral del mismo. Y, por supuesto, no rebajar ni un ápice el tratamiento, pues entonces se vería seriamente comprometida la salud del paciente.

¿Cuáles son las asignaturas pendientes del abordaje de la hemofilia en España?

Debemos abogar por la utilización de productos recombinantes como tratamiento de primera elección. Tratar al paciente desde la infancia e incrementar la profilaxis en niños y adultos. Y conjugar mayor coordinación de diversas disciplinas para una mejor atención integral: hematólogos, enfermeras, fisioterapeutas, rehabilitadores, genetistas y apoyo psicosocial.

Pero la mayor asignatura pendiente es la aparición de inhibidores, es decir, anticuerpos capaces de neutralizar el factor administrado, condicionando que el tratamiento sea ineficaz. Aparecen sobre todo en algunos afectados de hemofilia muy jóvenes después de recibir concentrados del factor correspondiente. Se trata de una de las complicaciones más graves de las personas afectadas de hemofilia, de poca incidencia, pero su tratamiento requiere un seguimiento especial

¿Cuál es la situación de la Federación a la que usted representa?

Como entidad sin ánimo de lucro constituida en 1971, tenemos una trayectoria de 41 años defendiendo y representando los derechos de las personas con hemofilia y otras coagulopatías, que están muy comprometidos con la entidad y, por tanto, nuestra situación no es otra que seguir trabajando. Seguir incidiendo en el diálogo con la Administración y los agentes sanitarios, en la educación y el apoyo psicosocial, y, por último, en la sensibilización de la sociedad.