Se le llama pénfigo a un conjunto de enfermedades autoinmunitarias poco comunes. Este tipo de enfermedades aparecen cuando el sistema inmunitario ataca las células sanas. El pénfigo causa ampollas en la piel y en las mucosas. Las mucosas se encuentran en la boca, la nariz, la garganta, los ojos y los órganos genitales. Normalmente, el sistema inmunitario produce anticuerpos que atacan los virus y las bacterias dañinas. En el caso del pénfigo, los anticuerpos atacan las células sanas de la piel y de las mucosas. Como resultado, las células de la piel se separan unas de otras, se acumula líquido entre las capas de la piel y aparecen ampollas que pueden cubrir grandes áreas de la piel.
El programa de radio ?Enfermedades Raras? del 01 de octubre de 2015, dirigido y presentado por Antonio G. Armas, ha tratado esta dolencia en profundidad. El doctor Agustín España, director del departamento de Dermatología en la Clínica Universitaria de Navarra; la doctora Pilar Iranzo, consultora del servicio de Dermatología del hospital Clínico de Barcelona; y David Hernández, director de EPONA (Centro integral de promoción de la autonomía personal y la salud), de Burgos; han intervenido en el programa.
El pénfigo afecta a personas de todas las razas y culturas. Los grupos que corren mayor riesgo son las personas de ascendencia mediterránea, los judíos del este de Europa y las personas que viven en la selva del Brasil. El pénfigo afecta tanto a mujeres como a hombres y con la misma frecuencia. Es más común en personas de mediana edad o de edad avanzada aunque puede presentarse en niños y jóvenes.
Existen varias formas de pénfigo que se pueden reconocer según el lugar donde aparezcan las ampollas.
Pénfigo vulgar. Es la forma más común de pénfigo en los Estados Unidos. En la mayoría de los casos, las ampollas aparecen primero en la boca. Estas pueden ser dolorosas pero casi nunca causan picor ni dejan cicatrices.
Pénfigo foliáceo. Las llagas o ampollas de esta forma de pénfigo suelen aparecer primero en la cara y el cuero cabelludo. Luego, las ampollas aparecen en el pecho y la espalda. La piel también puede presentar escamas o costras húmedas que se desprenden con facilidad. La mayoría de las llagas causan picor pero no son dolorosas. Esta forma de pénfigo no causa ampollas en la boca.
Pénfigo vegetante. En esta forma de pénfigo aparecen llagas verrugosas en la ingle y las axilas cuando las ampollas se rompen.
Pénfigo IgA. Esta es la forma menos peligrosa de pénfigo. Las ampollas son parecidas a las del pénfigo foliáceo. También es posible que aparezcan pequeñas ampollas con pus. La causa de esta forma de pénfigo es la presencia de un anticuerpo llamado IgA.
Pénfigo paraneoplástico. Esta es una forma rara de pénfigo y podría ser necesario hacer pruebas especiales para diagnosticarla.
Epidermolisis Ampollosa Adquirida (EAA)
La Epidermolisis Ampollosa Adquirida (EAA) es una enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune causada por autoanticuerpos contra el colágeno VII. La clínica es heterogénea con afectación de piel y mucosas pudiendo generar secuelas invalidantes. Existen diversas opciones terapéuticas frecuentemente insatisfactorias.
La mediana de edad de presentación es de 37-40 años. Entre los antecedentes destacan neoplasias malignas, enfermedad inflamatoria intestinal y alteraciones en el perfil de autoinmunidad. La histología muestra una ampolla subepidérmica y en la IFD la presencia de depósitos lineales de IgG y C3 en membrana basal.
La EAA es una enfermedad muy poco frecuente, su clínica es heterogénea por lo que puede inducir a confusión con otras enfermedades ampollosas subepidérmicas. Se requiere un alto índice de sospecha y el empleo de todos los métodos disponibles para la confirmación de su diagnóstico. El diagnóstico precoz de la enfermedad permitirá una correcta evaluación de la afectación cutáneo-mucosa, y la instauración de la terapéutica adecuada así como la detección de sus secuelas y de las complicaciones del tratamiento.
Terapia ocupacional
En este tipo de enfermedades, la terapia ocupacional tiene una gran importancia. Es una disciplina sociosanitaria holística cuya labor es facilitar y dar oportunidad a la persona que padece una enfermedad la posibilidad de desarrollar su vida ocupacional, siempre buscando la máxima autonomía y satisfacción de acuerdo a sus intereses, motivaciones personales y a las demandas del entorno. La intervención se tiene que dividir en dos fases:
Una primera de evaluación o toma de contacto. Es muy importante que en esta fase se recoja la máxima información sobre la persona, su entorno, sus intereses, hábitos de vida, aficiones? Toda esta información nos permitirá crear una programación de trabajo adaptada a cada persona, siendo así mayor motivante para él.
En una segunda fase se realiza una programación, buscando siempre la participación social, usando los indicadores de desempeño del modelo ocupacional canadiense: Buscar actividades los suficiente motivantes para la persona, tanto a nivel de actividades básicas de la vida diaria, como instrumentales o productivas.Las actividades que busquemos siempre estarán dirigidas a la normalización de su vida diaria. Algunas de las actividades que una persona con la enfermedad tiene más dificultades o necesita más demandas son aseo, movilidad fuera del domicilio, actividad laboral, problemas en la deglución de alimentos y bebidas, o cocinar, entre otras.