Las inmunodefiencias primarias (IDP) son defectos de la respuesta inmunológica producidos por errores congénitos y a menudo hereditarios de algunos de los mecanismos necesarios para, entre otras funciones, responder a las agresiones de los agentes infecciosos. En este grupo, hay más de 200 enfermedades distintas de gravedad variable.

Las formas más graves se presentan a las pocas semanas o meses de vida. Los niños con inmunodeficiencia combinada grave fallecen antes del año si no se realiza el tratamiento adecuado. Pero también hay defectos de la capacidad de producir anticuerpos (hipogammaglobulinemias) que pueden presentarse en adultos jóvenes. Los expertos consideran que los pediatras están bastante preparados para diagnosticar las IDP en la edad pediátrica, pero entre internistas, neumólogos y otros especialistas falta todavía mucha información y muchos pacientes llegan al hospital con lesiones pulmonares graves.

En el programa que ‘Enfermedades Raras’ dedicó a las inmunodeficiencias  primarias el 19 de marzo participaron la doctora Teresa Español Boren y la secretaria de la asociación AEDIP, Petra Molinero.