Fibrosis pulmonar idiopática
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Contenido generado principalmente con información de
Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR)
¿Qué es?
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar crónica y progresiva que provoca cicatrización (fibrosis) del tejido pulmonar, lo que dificulta la respiración y reduce la cantidad de oxígeno que llega a la sangre. Se considera una enfermedad rara y de causa desconocida (idiopática), aunque se cree que factores genéticos y ambientales pueden influir en su desarrollo.
En la FPI, los pulmones van perdiendo su elasticidad debido a la acumulación de tejido cicatricial, lo que impide una correcta expansión y contracción al respirar. Esto provoca síntomas como falta de aire (disnea), tos seca persistente y fatiga. A medida que avanza la enfermedad, las actividades cotidianas como caminar o subir escaleras se vuelven más difíciles.
Suele aparecer en personas mayores de 50 años y es más común en hombres que en mujeres. Aunque no se conoce su causa exacta, algunos factores de riesgo incluyen tabaquismo, exposición a contaminantes ambientales y antecedentes familiares de enfermedades pulmonares.
El diagnóstico se basa en pruebas como la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR), la espirometría y, en algunos casos, una biopsia pulmonar. No existe cura para la FPI, pero existen tratamientos que pueden ralentizar su progresión. En casos avanzados, el trasplante de pulmón puede ser una opción.
La fibrosis pulmonar idiopática tiene un pronóstico reservado, con una supervivencia media de 3 a 5 años tras el diagnóstico si no se trata. Sin embargo, un seguimiento adecuado y cambios en el estilo de vida pueden mejorar la calidad de vida de los pacientes.
En la FPI, los pulmones van perdiendo su elasticidad debido a la acumulación de tejido cicatricial, lo que impide una correcta expansión y contracción al respirar. Esto provoca síntomas como falta de aire (disnea), tos seca persistente y fatiga. A medida que avanza la enfermedad, las actividades cotidianas como caminar o subir escaleras se vuelven más difíciles.
Suele aparecer en personas mayores de 50 años y es más común en hombres que en mujeres. Aunque no se conoce su causa exacta, algunos factores de riesgo incluyen tabaquismo, exposición a contaminantes ambientales y antecedentes familiares de enfermedades pulmonares.
El diagnóstico se basa en pruebas como la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR), la espirometría y, en algunos casos, una biopsia pulmonar. No existe cura para la FPI, pero existen tratamientos que pueden ralentizar su progresión. En casos avanzados, el trasplante de pulmón puede ser una opción.
La fibrosis pulmonar idiopática tiene un pronóstico reservado, con una supervivencia media de 3 a 5 años tras el diagnóstico si no se trata. Sin embargo, un seguimiento adecuado y cambios en el estilo de vida pueden mejorar la calidad de vida de los pacientes.
¿Es hereditario?
No, aunque hay casos con componente genético
¿Se puede curar?
No
¿Se puede controlar?
Sí, con fármacos, hábitos saludables y rehabilitación pulmonar
¿Se puede prevenir?
No
¿A qué perfil afecta más?
Hombres mayores de 50 años
FACTORES DE RIESGO
Principales síntomas y características
FACTORES DE RIESGO
Tabaquismo
Exposición a contaminantes
Antecedentes familiares
Bibliografía
El contenido que ofrecemos a través de Somos Pacientes ha sido redactado basándose en información de calidad ofrecida en fuentes oficiales y de confianza.
- Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR)
- Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI)
- Guías clínicas del Sistema Nacional de Salud (SNS)