La Federacion Española de Hemofilia en su lucha por concienciar sobre el Mes de las Purpuras se une este domingo, 29 de septiembre al Día Mundial de la PTI
¿Sabemos que es la PTI y que significan sus siglas? ¿Sabemos a cuantas personas afecta y cuáles son sus síntomas?
Con motivo del Día Mundial de la PTI que se celebra cada 29 de septiembre y con el intento de aumentar la visibilidad de esta patología, hemos realizado desde la Federación Española de Hemofilia una campaña a través de redes sociales: #PTI #DíaMundialdela PTI #TeAyudamos
¿Qué significa y que es la PTI?
PTI son las siglas de la púrpura trombocitopénica inmune (o trombocitopenia inmune primaria), una enfermedad benigna de origen autoinmune que se caracteriza por una mayor destrucción de plaquetas en el organismo y una producción deficiente de plaquetas por parte de la médula ósea. Como consecuencia de esto, las personas con PTI tienen menos plaquetas (trombopenia). Las plaquetas son células sanguíneas que ayudan a detener las hemorragias, por lo tanto, si hay menos plaquetas, habrá mayor tendencia al sangrado.
¿Por qué se produce la PTI?
Todavía no se conocen las causas exactas de la alteración del sistema inmune que produce la PTI y por ello la presentación clínica es diferente en los distintos pacientes. En su etiología están involucrados los siguientes mecanismos:
- Menor producción de plaquetas en médula ósea: existen anticuerpos que impiden que los megacariocitos (los precursores de las plaquetas en la médula ósea) produzcan plaquetas de forma normal. Además, los pacientes con PTI tienen menos cantidad de trombopoyetina, una hormona clave para la formación de las plaquetas.
- Aumento de la destrucción plaquetaria mediada por anticuerpos a lo que se suma un mayor secuestro de plaquetas en bazo e hígado.
Existen otras entidades distintas a la PTI que también cursan con plaquetas bajas y riesgo de sangrado. Estas son de causa secundaria a otros problemas del organismo y que no tienen naturaleza inmune: secundarias a prótesis cardíacas o secundarias a infecciones graves, entre otras.
¿En quién es más frecuente el diagnóstico de PTI?
La PTI aparece en 1 de cada 100.000 personas y puede presentarse tanto en la edad adulta como en los niños. En adultos hay una mayor frecuencia en jóvenes (sobre todo en mujeres jóvenes) y otro pico de aparición en ancianos (afectando por igual a ambos sexos).
¿Qué síntomas tiene la PTI?
Aunque la sintomatología es muy variable, la gravedad y/o frecuencia de las manifestaciones hemorrágicas suele correlacionarse con el recuento de plaquetas. Las manifestaciones hemorrágicas más frecuentes son:
- Sangrado en forma de petequias (pequeñas manchas rojas en la piel del tamaño de la cabeza de un alfiler), equimosis (manchas rojas en la piel de un tamaño de 2 o 3 cm de diámetro) y/o hematomas.
- Sangrado de las encías, nariz y boca.
- Las mujeres suelen tener menstruaciones más abundantes.
- El sangrado de órganos internos es raro
¿Cómo se diagnostica la PTI?
Para el diagnóstico de la PTI es necesario una analítica sanguínea que confirme un recuento bajo de plaquetas en ausencia de otras alteraciones analíticas (ausencia de anemia y cifra de leucocitos normal).
¿Qué pronóstico tiene la PTI? ¿Cuál es su tratamiento?
Cuando la PTI es leve, a menudo no precisa tratamiento, sólo una monitorización de la cifra de plaquetas.
En niños, casi el 80% de los casos se recupera completamente en los primeros 6 meses. En adultos, este porcentaje es más bajo, pero en muchas ocasiones no requiere tratamiento.
El objetivo del tratamiento es parar el sangrado si lo hay y prevenir futuras hemorragias.
El tratamiento de primera línea son los esteroides, un potente fármaco inmunosupresor y antiinflamatorio. Si existe sangrado grave, los esteroides se combinan con inmunoglobulinas intravenosas. Ambos fármacos intentan bloquear al sistema inmune para frenar la destrucción plaquetaria.
Si los pacientes no responden a este tratamiento, existen otras alternativas terapéuticas como los análogos de la trombopoyetina (que aumentan la producción de plaquetas en la médula ósea) o la cirugía (extirpación del bazo o esplenectomía, para disminuir el secuestro plaquetario).
Tengo PTI, ¿Dónde puedo encontrar ayuda?
Desde la Federación Española de Hemofilia (Fedhemo) #TeAyudamos con información, formación, proporcionamos apoyo psicosocial, grupos de ayuda mutua y trabajamos para concienciar a la sociedad sobre los problemas y necesitades de las personas con PTI.