Hasta un 35% de los pacientes con Enfermedad de Castleman Multicéntrica idiopática (iMCD) fallecen en los cinco años siguientes al diagnóstico, una tasa de mortalidad que supera a la de algunos tipos de cáncer en estadios avanzados. Esta enfermedad rara, de la que se desconoce el número exacto de afectados, es difícil de diagnosticar y de tratar, debido a su complejidad y a la falta de experiencia en este campo de los profesionales sanitarios.
Así se puso de manifiesto durante una reciente masterclass internacional celebrada en Barcelona, donde expertos nacionales e internacionales se reunieron con el objetivo de profundizar en el conocimiento de la iMCD, optimizar su tratamiento y reclamar la creación de centros de referencia especializados. La cita, organizada por Recordati Rare Diseases, subrayó la importancia de situar la evidencia científica en el centro de la atención al paciente y promover una atención multidisciplinar que permita mejorar la calidad de vida de las personas afectadas.
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Difícil diagnóstico
La Enfermedad de Castleman es un trastorno raro del sistema linfático que puede manifestarse de forma unicéntrica, afectando a un solo ganglio y tratable mediante cirugía, o en su forma multicéntrica, mucho más agresiva y potencialmente mortal. La variante idiopática, de causa desconocida, provoca la inflamación de múltiples ganglios y órganos, y puede derivar en graves complicaciones como disfunción orgánica, eventos trombóticos y aparición de neoplasias malignas.
En este contexto, el diagnóstico precoz se erige como una de las principales vías para cambiar el pronóstico de la enfermedad. Sin embargo, los síntomas inespecíficos y su baja prevalencia complican la identificación temprana de la iMCD, generando largos periodos de incertidumbre y ansiedad en los pacientes hasta obtener un diagnóstico definitivo.
“Nos encontramos con enfermedades que en los grandes hospitales pueden verse una o dos veces al año, y en los pequeños quizás una cada cinco años. Sin experiencia, es imposible hacer frente a patologías tan complejas”, advirtió el Dr. Tomás Navarro, jefe de Hematología del Institut Català d’Oncologia en Badalona. De ahí la urgente necesidad de crear centros especializados donde los pacientes puedan ser valorados por equipos expertos y acceder a todas las pruebas y tratamientos necesarios.
Biomarcadores
Uno de los avances más prometedores presentados durante la masterclass fue la identificación de biomarcadores en sangre y en ganglios linfáticos que permitirían acortar los tiempos de diagnóstico y ofrecer un tratamiento más rápido y eficaz. Los expertos confían en que los primeros resultados de estas investigaciones lleguen entre 2025 y 2026, lo que supondría un importante punto de inflexión para la comunidad de pacientes.
El profesor Frits van Rhee, referente mundial en el estudio de la enfermedad, recordó que los pacientes con iMCD tienen mayor riesgo de desarrollar otros tumores sólidos y hematológicos, por lo que el seguimiento médico debe ser exhaustivo y continuado. “Estamos ante una enfermedad que no es indolente y que requiere vigilancia constante para prevenir y tratar sus complicaciones a tiempo”, insistió.
El papel de los pacientes
Más allá de los avances científicos, los participantes en la jornada remarcaron la necesidad de acompañar a los pacientes desde el inicio de su proceso diagnóstico. La falta de información y el desconocimiento general sobre la enfermedad provocan en muchos afectados sentimientos de soledad y miedo que podrían aliviarse con un mejor acceso a especialistas y recursos adecuados.
En este sentido, el apoyo de las asociaciones de pacientes es fundamental para visibilizar la enfermedad y promover la creación de espacios donde las personas afectadas puedan compartir experiencias y recibir orientación.
