La Sociedad Española de Reumatología (SER) ha publicado un documentos de recomendaciones para el manejo del Síndrome de Behçet, una enfermedad poco frecuente, autoinflamatoria y autoinmune, de origen desconocido. El objetivo de este informe es facilitar el mejor conocimiento de esta patología tanto para sanitarios como para pacientes, para tratarla teniendo en cuenta la mejor evidencia científica disponible.

En la práctica clínica habitual se utilizan inmunosupresores y terapia biológica, aunque no hay apenas evidencias sobre su eficacia. Por eso, un grupo de expertos de la SER, junto con especialistas en medicina interna y hematología, además de una paciente experta, han desarrollado este proyecto buscando mejorar la calidad de vida de estos enfermos.

De hecho, se ha diseñado un documento paralelo de información para que el paciente pueda convivir mejor con la enfermedad. Según éste, para controlar la enfermedad es necesario utilizar diferentes productos. Como corticosteroides tópicos, que se aplican sobre las lesiones de la piel y los genitales para reducir la inflamación y el dolor. O los enjuagues bucales, también con corticosteroides, para disminuir el malestar de las aftas en la boca.

En casos menos leves se están utilizando inmunosupresores e inmunomoduladores, así como tratamientos dirigidos contra los agentes causantes de la inflamación en los casos más graves, como las terapias biológicas. No obstante, es importante consultarlo con el médico y hacer seguimiento de los posibles efectos secundarios y complicaciones que puedan surgir, como las neurológicas y las vasculares.

Síntomas

Esta patología provoca una alteración del sistema inmune que conduce a un proceso inflamatorio, principalmente de los vasos sanguíneos de diferentes partes del cuerpo. Los síntomas que lleva asociados son: úlceras, aftas y llagas en la boca; inflamación en los ojos; lesiones en la piel; dolor en las articulaciones; o úlceras genitales, entre otros. Pero al no aparecer todos a la vez, no se relacionan con este síndrome.

Normalmente surge entre los 20 y los 30 años de edad, tanto en hombres como en mujeres (en los primeros se desarrolla de una forma más grave), y aunque no se conocen sus causas, parece probable que esté relacionada con factores genéticos y ambientales.

Se sabe que el gen HLA B51 está presente en la mitad de los pacientes con Behçet, aproximadamente. No obstante, no hay una prueba concreta que determine su presencia y sólo puede ser diagnosticada a través de la información que aportan los síntomas.

El especialista puede apoyar sus sospechas con algunas pruebas, como análisis de sangre que ayuden a descartar otras enfermedades o el test de Patergia. En este caso, el médico inserta de forma superficial una aguja estéril en la piel del paciente y examina el área uno o dos días después. Si la piel reacciona de forma exagerada y se forma una pequeña protuberancia roja en la zona de punción significa que el resultado es positivo.

A partir del diagnóstico es importante que el paciente siga el tratamiento marcado sin excepción para evitar complicaciones. No tratarlas puede repercutir en una disminución de la visión, daños neurológicos y vasculares.

¿Quieres saber más? Consulta aquí el documento de recomendaciones para pacientes, útil para aprender a controlar la enfermedad.