Año SEPAR de las Enfermedades Respiratorias Minoritarias.

La mitad de los más de 200 trasplantes de pulmón que se realizan cada año en España tiene su origen en enfermedades respiratorias minoritarias, caso de la fibrosis quística y la hipertensión pulmonar idiopática. Como recuerda la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), “las enfermedades respiratorias minoritarias constituyen únicamente el 3% del total de enfermedades raras registradas, pero dadas las dificultades de su diagnóstico y tratamiento, ocasionan grandes trastornos a los pacientes y sus familiares”.

Tal es así, que el presente 2012 ha sido declarado por la Sociedad como el Año de las Enfermedades Respiratorias Minoritarias (ERM). El objetivo principal, como explica el Dr. Juan Ruiz Manzano, su presidente, “es reclamar la atención de la sociedad y de los profesionales sanitarios, implicando a las asociaciones de pacientes, dado que se trata de dolencias que transforman radicalmente la vida y, en ocasiones, provocan que el enfermo se sienta desamparado”.

Entre otras actividades dirigidas a ampliar el conocimiento sobre estas enfermedades, el Año SEPAR de las ERM contempla la celebración de congresos temáticos, becas de investigación, manuales formativos y talleres.

Elevada mortalidad

En la actualidad, 3,3 de cada 100.000 habitantes padecen déficit de alfa-1-antitripsina; 1,67 fibrosis pulmonar idiopática; 1,26 fibrosis quística –que en total afecta a cerca de 2.000 personas en nuestro país–; 1,5 sarcoidosis, y 0,056 linfangioleiomiomatosis.

Como apunta la Dra. Beatriz Lara, coordinadora del Año SEPAR de las ERM, “son enfermedades que desembocan en insuficiencias respiratorias graves con una elevada mortalidad, por lo que el gran reto inmediato pasa por convertirlas en enfermedades crónicas”.

Avances

Afortunadamente, los avances en el diagnóstico precoz y en los tratamientos farmacológicos han posibilitado que la esperanza de vida de los pacientes con fibrosis quística se haya duplicado en las últimas décadas hasta los 40 años actuales. Y en el caso de la hipertensión arterial pulmonar se ha logrado retrasar el trasplante de pulmón en casi 10 años.

Sin embargo, como incide la SEPAR, “existen otras enfermedades en las que, como ocurre en el déficit de alfa-1-antitripsina, se calcula que el 90% de las 8.000 personas que sufren esta falta de proteína lo desconocen y son mucho más susceptibles a los efectos nocivos del tabaco”.

– A día de hoy, 15 asociaciones de pacientes dedicadas a los trastornos del aparato respiratorio y 39 dedicadas a las enfermedades raras ya están registradas en Somos Pacientes. ¿Y la tuya?