La Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI) volvió a reclamar el pasado viernes, Día Mundial de las Enfermedades Raras, una mayor equidad en el acceso de los pacientes a la única terapia disponible para las fases iniciales de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), tratamiento que fue aprobado por la Agencia Europea del Medicamento (EMA) hace ya tres años.

Como explica la AFEFPI, “España sigue siendo el único de los grandes países de nuestro entorno sin aprobación de precio y financiación de la pirfenidona por el Sistema Nacional de Salud, lo que dificulta acceder al tratamiento, a diferencia de lo que ocurre en Francia, Alemania, Italia, Reino Unido y otros nueve países de la Unión Europea”.

El resultado es que, aún en la actualidad, los pacientes solo pueden acceder a la terapia mediante un protocolo de acceso a medicamentos en situaciones especiales, “cuya concesión depende de la decisión de cada hospital o, en ocasiones, de cada comunidad autónoma, lo que genera una gran desigualdad entre los pacientes”, lamenta la Asociación.

Fibrosis pulmonar idiopática

La FPI es una enfermedad rara caracterizada por una cicatrización anómala del pulmón de causa desconocida. Y si bien se corresponde con el tipo más frecuente de las denominadas ‘enfermedades pulmonares intersticiales’, es una gran desconocida no ya solo entre la población general, sino entre los propios profesionales sanitarios.

Como explica Carlos Lunes, vicepresidente de AFEFPI, “dentro de las enfermedades raras, la FPI es una de las más crueles, tanto por su progresión como por el proceso que atraviesan los pacientes, muy duro al ir perdiendo capacidad respiratoria y necesitar, desde muy temprano, la ayuda de oxígeno”.

No en vano, la supervivencia asociada a la enfermedad se establece en solo 2-5 años, resultando por tanto inferior, como recuerdan desde la Asociación, “al de la mayoría de tipos de cáncer”.

Diagnóstico difícil

Además, el diagnóstico de la FPI es difícil de establecer, pues muchos de los síntomas como la disnea, la sensación de ahogo o la tos resultan comunes a otras enfermedades respiratorias, caso del asma o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).

Y en este contexto, el diagnóstico, que requiere la participación de distintos especialistas, “debería ser lo más precoz posible, ya que la terapia es eficaz sólo en fases leves o moderadas de la enfermedad, ralentizando su progresión o modificando su curso. En las fases avanzadas, la única alternativa es el trasplante de pulmón, al que difícilmente pueden acceder muchos pacientes por su edad o por la coexistencia de otras patologías que lo contraindican”, concluye la FPI.

– A día de hoy, 61 asociaciones de pacientes dedicadas a las enfermedades raras son ya miembros activos de Somos Pacientes. ¿Y la tuya?